Amaç: Bebeklik döneminde siyanotik kalp hastalığı nedeniyle açık kalp ameliyatı geçiren hastaların, ergenlik dönemindeki yaşam niteliği ölçeğini ebeveynleriyle beraber değerlendirmek ve kendilik algılarıyla birlikte fiziksel olarak sağlıklı kontrol grubuyla karşılaştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya 1989-1994 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü’nde doğuştan siyanotik kalp hastalığı nedeniyle ameliyat edilmiş 53 hasta alındı. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Klinik Araştırmalar Etik Kurulu’ndan (Karar numarası: D-005, Tarih: 10-11-2009) onay alınarak, hasta ve yakınları onam formuyla bilgilendirildi. Grup 1 fiziksel olarak sağlıklı kontrol grubu (15 kişi, ort. yaş: 19 yıl, 8 ay), grup 2 Fontan ameliyatı uygulanan tek ventriküllü hastalar (20 hasta, ort. yaş: 19 yıl, 6 ay; 10’unda triküspit atrezisi, beşinde intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi, üçünde çift girişli sol ventrikül, birinde çift çıkışlı sağ ventrikül, birinde ventriküler septal defekt ve pulmoner atrezi), grup 3 ise diğer doğuştan siyanotik kalp hastalığı nedeniyle ameliyat olmuş hastalardı (33 hasta, ort. yaş: 19 yıl, 2 ay; 18’inde büyük arterlerin transpozisyonu, 10’unda Fallot tetralojisi, ikisinde tam atriyoventriküler kanal defekti, pulmoner darlık, ikisinde çift çıkışlı sağ ventrikül, birinde Fallot pentalojisi). Çalışmada yaşam niteliği ve kendilik algısı ölçekleri kullanıldı. Yaşam niteliği ölçeğini hasta ve fiziksel olarak sağlıklı ergenler ile ebeveynleri ayrı ayrı doldurdu. Kendilik algısı ölçeğini sadece hasta ve fiziksel olarak sağlıklı ergenler doldurdu. Yaş ve kendilik algısı puanlarının gruplar arasındaki karşılaştırmaları tek yönlü varyans analizi (ANOVA) ile; çoklu karşılaştırılmaları ise LSD (Least Significant Difference) ile yapıldı. Yaşam niteliği değişkeni normal dağılıma sahip olmadığı için karşılaştırmalar Kruskal-Wallis nonparametrik ANOVA testi ile, çoklu karşılaştırmalar ise Dunn testi ile yapıldı. Bulgular: Yaş ve cinsiyet açısından gruplar arasında anlamlı fark yoktu. Yaşam niteliği ölçeğinde, ilgili sorulara verilen yanıtlarda gruplar arasında ileri derecede anlamlı fark saptandı. Grup 2 ve 3 için yaşam niteliğine yönelik yanıtlar hem ebeveynlerde hem de çocuklarda kontrol grubuna göre çok daha olumsuzdu. Çoklu karşılaştırma testi ile gruplar kıyaslandığında, grup 2 ve 3 arasında anlamlı fark saptanmadı. Ebeveynlerin çocuklarının yaşam niteliği ile ilişkili yanıtları, çocuklarınınkinden istatistiksel olarak daha olumsuzdu (p<0,001). Kendilik algısı ölçeğinde ise özellikle grup 1 ve 3 arasında toplumsal kabul görme, ilişkilerdeki davranışlar ve genel kendilik değeri açısından anlamlı fark vardı (sırasıyla; p=0,03, p=0,03 ve p=0,01). Grup 1 ve 2 arasında saptanan tek anlamlı fark ise ilişkilerdeki davranışlarda görüldü (p=0,04). Çıkarımlar: Gelişen teknoloji ve artan cerrahi deneyim ile birçok ağır doğuştan siyanotik kalp hastalığı başarıyla tedavi edilmekte ve hastaların çoğu ergen yaşa ulaşmaktadır. Ancak bu kişilerde yaşam niteliği ve kendilik algısı fiziksel olarak sağlıklı ergenlere göre daha olumsuzdur. Bu nedenle ergenlerin ve özellikle ailelerinin psikososyal desteğe gereksinimleri vardır.